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脑干胶质瘤分类

脑干低级别瘤是一组异质性脑肿瘤,可根据解剖位置和临床表现进行分类。主要分为三组:(1)中脑(顶盖区或被盖区);(2)桥脑(背侧外生、局灶性和DIPG);(3)颈髓肿瘤。在这些病变中,DIPG和某些局灶
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  脑干低级别瘤是一组异质性脑肿瘤,可根据解剖位置和临床表现进行分类。主要分为三组:(1)中脑(顶盖区或被盖区);(2)桥脑(背侧外生、局灶性和DIPG);(3)颈髓肿瘤。在这些病变中,DIPG和某些局灶性桥脑干胶质瘤常为恶性。

  •脑胶质瘤是一种良性的惰性肿瘤。由于接近和阻塞了Sylvius的导水管,患者常表现为阻塞性脑积水引起的ICP升高。直接神经外科切除肿瘤是很少需要的。手术的主要适应证是脑积水的处理,无论是副脑室分流管插入或内窥镜第三脑室造口术。后者也可能为病变的活检提供机会。大多数的脑胶质瘤患者都进行了一系列的神经影像学研究。如果肿瘤进展,手术、化疗、FRT或立体定向放射外科手术(SRS)已被推荐。

  •被盖神经胶质瘤是中脑脑干胶质瘤,它通常会导致儿童单侧局灶性虚弱,而上颅神经麻痹会影响眼外肌。PA常发生于该部位,可通过经外侧、经茎部或经胼胝体入路进行神经外科切除。如果神经外科手术切除不完全,可以通过随后的化疗和/或FRT获得临床和放射学反应。

  •背侧外生性桥脑胶质瘤起源于第四脑室底的室管膜下神经胶质,通常沿阻力最小的方向生长至脑室腔和蛛网膜下腔。儿童患者通常表现为由于桥旁网状结构的累及而导致眼外肌功能障碍。这些良性病变在表现上通常相当大,MRI上可能与小脑星形细胞瘤相似。然而,与小脑星形细胞瘤不同的是,背侧外生性桥脑胶质瘤在第四脑室阻断后直到发病后期才产生脑积水。手术切除是指有症状的病人与大或增长的损害。手术的目标应该是最大限度地减少肿瘤的体积,降低神经系统疾病的风险。为了便于切除,术中必须对运动、感觉和颅神经功能进行持续的神经生理监测。另一个关键的神经外科点是不要越过第四脑室的预期底平面,以避免新颅神经病和其他神经系统缺陷的风险。神经外科手术切除后可根据需要使用化疗和FRT。

  •儿童髓神经胶质瘤典型表现为进行性共济失调、下颅神经功能障碍和虚弱。神经外科切除在患者管理中起着重要的作用,但应以极高的显微神经外科手术精度进行,并在术中持续进行神经生理监测。目的是达到最大程度的安全切除病变。许多患者需要术后化疗和/或FRT(图2)。此外,患有这种肿瘤的儿童可能需要某种形式的枕颈稳定。

TAGS: 脑肿瘤

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