编辑:网络 | 发布时间:2020-09-09 13:34 | 点击次数:0次
每年,全世界大约有10万人被诊断患有弥漫性胶质瘤。尽管弥漫性胶质瘤在所有新诊断的癌症中所占比例不到2%,但它与大量的死亡率和发病率相关。胶质母细胞瘤是最致命的胶质瘤,在所有弥漫性胶质瘤诊断中占70-75%,平均总生存率为14-17个月。从全球来看,欧洲人和亚洲人之间的胶质瘤发病率存在巨大差异,下面将进一步讨论。除了地理上的差异,胶质瘤的发病率因年龄、性别、种族和肿瘤组织学而不同,而胶质瘤的存活则因年龄和性别而不同。
历史上,胶质瘤被认为起源于中枢神经系统(CNS)中分化的星形细胞和少突胶质细胞成分。因此,以往弥漫性胶质瘤的分类仅依赖于肿瘤的组织学依据世界卫生组织(WHO) 2007年胶质瘤分类标准。在过去的十年里,人类肿瘤的分子研究为胶质瘤的形成和维持过程中复杂的遗传、染色体和表观遗传变化提供了重要的新见解。2016年,世界卫生组织推出了基于肿瘤形态和分子变化的新的综合分类体系。最近,中枢神经系统内的干细胞样细胞被认为是几种原发性脑肿瘤的起源细胞,包括胶质母细胞瘤。在实验动物模型中获得的数据支持这样一种观点,即神经干细胞,特别是脑室下区神经干细胞,可以导致至少一部分的胶质母细胞瘤。此外,在过去10年里,研究发现了许多新的神经胶质瘤遗传风险因素,包括仅限于特定家族的罕见突变和25个独立基因位点中更常见的遗传变异。
在全球范围内,成人弥漫性胶质瘤的发病率在不同国家之间存在显著差异。在40岁以上的老年人中,经年龄调整后星形细胞瘤的年发病率为6.8/10万人。以北欧人口为主的国家(从美国的7.8到澳大利亚/新西兰的9.6)的死亡率高于以亚洲或非洲人口为主的国家(从东南亚的1.9到印度的3.3)。在少突神经胶质肿瘤中也可以看到类似的发病率。广泛的发病率值范围是混淆的不同的获取医学影像,病例确定和监测。尽管如此,当比较不同国家和美国和英国内部时,可以观察到欧洲和亚洲人口发病率的巨大差异。西欧的发病率(8.5/10万)是繁荣的东亚国家(如日本和新加坡)的四倍(1.9/10万),这表明种族、文化和/或环境差异可能比报告偏见更能解释观察到的发病率差异。未来的研究比较国家内部和国家之间的遗传、环境和地区生活方式的风险因素,这对于理解这些差异非常重要。
最新的发病率数据在美国成人弥漫性神经胶质瘤源于2018年中央脑瘤美国注册(CBTRUS) report21,这依赖于谁2007分类系统2016系统尚未广泛应用足够的人口数据来源。CBTRUS对胶质瘤的定义包括毛细胞性星形细胞瘤、独特的星形细胞瘤变异、室管膜肿瘤和恶性胶质瘤,在引用CBTRUS数据时,我们只包括了成人弥漫性胶质瘤的数据。然而,其他引用的文献中对胶质瘤的定义存在差异,有时也包括儿科患者。因此,在本文中,我们将区分成人弥漫性胶质瘤和胶质瘤。如上所述,世卫组织2016年的分类不包括之前的少星形细胞瘤的组织学分类。但是,CBTRUS和其他报告登记处保留了这一类别,尚未根据新的分类公布人口数据。因此,在本节中,我们使用登记机构用于人口统计的较老的世卫组织2007年分类,并在可能的情况下使用世卫组织2016亚型研究的有限数据。
在美国,弥漫神经胶质瘤占成年恶性脑瘤的72%,占成年原发性脑瘤和其他中枢神经系统肿瘤的21%。在成人中,胶质母细胞瘤是最快速致死的形式,占弥漫性胶质瘤的73%,占恶性非转移性脑瘤的52%,占原发性脑瘤和其他中枢神经系统肿瘤的15%。尽管弥漫性胶质瘤在所有新肿瘤中所占比例不到1%(21,82),但它们具有相当高的发病率和死亡率。自2000年以来,胶质瘤的发病率一直比较稳定,2000 - 2008年出现了小幅但有统计学意义的上升,2008 - 2014年出现了统计学意义上的下降。2019年,美国成人弥漫性胶质瘤的新病例估计接近17000例,而在1990-1994年,每年报告的病例还不到10000例。1994年以后观察到的大量增加可能是由于诊断成像技术的进步改进了检测。
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