室管膜瘤起源于脑室壁和脊髓导水管，由肿瘤性室管膜细胞构成，生长缓慢，容易发生在孩子和年轻人身上。室管膜瘤占所有神经上皮瘤的2%-9%；儿童颅内肿瘤的6%-12%；3岁以下儿童颅内肿瘤的30%。室管膜瘤是脊髓最好的神经上皮瘤，占成人脊髓胶质瘤的50%-60%，儿童很少见。

　　室管膜瘤的症状和体征。

　　室管膜瘤的临床表现与其位置有关。幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高的体征和症状，如头痛、恶心、呕吐、头晕等。后颅窝受累时，小脑型共济失调、视觉障碍、眩晕和麻痹。幕上室管膜瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压症状。2岁以下的孩子头部会扩大。脊髓瘤主要表现为相应的运动和感觉障碍。

　　神经图像学的表现。

　　MRI加强扫描肿瘤的边界清晰，呈中度到明显的强化影，经常伴有脑室和脑干移位和脑积水。幕上肿瘤有囊性变化，伴有肿瘤内出血和广泛钙化，很少向周围的大脑组织浸润肿瘤周围的水肿。神经影像难以区分幕上室管膜瘤与其他性质的胶质瘤。MRI有助于判断肿瘤与周围结构的邻接关系，以及是否有脑脊液传播和空洞形成。

　　预后因素。

　　室管膜瘤和周围神经组织分界清晰。第四脑室的室管膜瘤伸向小脑桥的头角，突入小脑的髓池。有时候可以在附近组织发现孤立的肿瘤细胞。低密度细胞提示实质性浸润。肿瘤通过脑脊液传播很少见，尤其是幕下肿瘤。据报道，肿瘤可以转移到颅外，大部分转移到肺部。科学治疗可以立即停止损伤，确定判断室管膜瘤预后价值的参数非常重要，以下是重点关注的预后因素

　　1.组织病理学等级。

　　重要但尚未完全解决的问题是确定可靠组织学间变化的指标。与胶质瘤之间变化的相关特征（即裂变象增多、细胞密度增高、血管内皮增生和组织坏死）在室管膜瘤内只有裂变指数、细胞增生和局部富于细胞、肿瘤细胞分化差与预后差有关。许多其他组织学指标也有报道，但结果仍有争议。

　　2.肿瘤的部位。

　　肿瘤部位是肿瘤预后最重要的预测因素。幕上室管膜瘤与颅后凹相比存活率高。后期(>5年)复发常见，脊髓室管膜瘤优于脑室管膜瘤。小脑桥脑角的室管膜瘤通常预后不好。

　　3.年龄和手术范围。

　　通常，儿童室管膜瘤的预后比成人的明显差。在某种程度上，孩子的室管膜瘤经常位于颅后凹陷，而不是成年人容易发生在脊髓上。此外，该年龄组肿瘤之间的变化率较高。一项多家联合回顾性研究表明，3岁以下儿童室管膜瘤间变性组织学特点和肿瘤不完全切除是预后不良指标。儿童癌症研究组近日报道，儿童颅内室管膜瘤5年无进展存活率为50%。2岁以内患儿的室管膜瘤预后特别差。成年室管膜瘤患者5年和10年的生存率分别为57%和45%。全切或几乎全切肿瘤成为独立的预后因素。

　　INC国际专家治疗案例。

　　INC爱恩希的世界神经外科顾问团(WANG)专家成员、世界神经外科学院前主席、世界神经外科专业着名杂志《Journalofneurosurgery》主编JamesT.Rutka教授曾在论文《Ependymoma:aheternetma:aheternerontusturorncerturorngrortintindimimint.Rurima教授》中表示，室管膜肿瘤是一种具有挑战性的肿瘤，手术切除主要的治疗方法也有限，但是放弃治疗方法。目前，化疗在治疗这种疾病方面还没有取得相当大的成功。

　　患者是10岁的男孩，症状表现为精神运动迟缓和间歇性呕吐3周。(a)脑CT显示巨大的实性囊性钙化肿瘤，引起显着的肿块效应和脑积水。(b)肿瘤不均匀，肿瘤壁缘强化增强。(c)磁共振FLAIR)示广泛的室周和肿瘤周浮肿。（D）眼底检查图片显示明显乳头水肿。(E)T1序列显示切除室底部向侧脑室方向残留肿瘤的组织病理显示室变性室管膜瘤。（F）第二次切除，完成大面积肿瘤切除，然后开始局灶性放射治疗，最后MRI跟踪无肿瘤复发。

　　12岁的少年因近3周的头痛和急性恶化而住院。(a)脑CT显示大脑室内肿块伴钙化和肿瘤内出血，伴脑积水。(b、c)磁共振成像(MRI)显示出可能源于透明隔离的异质强化肿瘤，填充在侧脑室和第三脑室的大部分地区。(d)试验左额半球间经过茧切除术后的CT扫描显示大脑室内和腔内出血。(e)第二次手术，右顶叶经皮质入路全切除术，术后T1加强MRI为WHO2级室管膜瘤，患者进行局部放射治疗。(F)术后增强MRI表明肿瘤再次生长，因此部分切除后再次放射治疗。（G）随访图片显示6年后病情稳定。

　　Rutka教授还表示，手术切除的范围已经确定为影响预后的最一致因素，有证据表明大多数复发在原始肿瘤部位，未完全切除肿瘤患者的复发率高。例如，Pollack等发现残疾患者的5年无进展存活率和总存活率分别为8.9%和22%，接受GTR的患者分别为68%和80%。同样，Rousseau等人报道手术全切患者的5年无事件生存率和总生存率分别为75%和51%，其次全切患者为23%和26%。这表明积极安全的手术可以为患者获得更好的生存期和预后，放射治疗多用于术后辅助治疗。

　　后记。

　　神经外科切除脑瘤可以提高儿童低级胶质瘤、高级胶质瘤、室管膜瘤的存活率。在某些状况下，神经外科手术务必与专业的辅助医治相结合，例如放疗化疗，但分子生物学研究的进展在提升我们对这些肿瘤的生物学认识，或许在不久的将来，提供一个机遇，发觉具体的室管膜瘤靶点和医治方法，期待这一天不太远。