编辑:网络 | 发布时间:2021-03-16 11:25 | 点击次数:0次
视神经-下丘脑瘤肿瘤往往非常罕见,只占中枢神经系统肿瘤的1%,占儿童脑瘤的3~5%。常与NF-1有关,易造成视觉障碍,下丘脑部部分神经内分泌障碍。INC德国巴特朗菲教授进行了以下演讲,相关案例将在后续文章中进行深入分析。
相关的解剖结构包括:
视神经,视交叉,视束,视放射。
丘脑底垂体轴。
边缘系统。
第三个大脑室。
脑底动脉环。
主要类型是毛细胞星状细胞瘤,当然还有其他病理亚型(纤维状星状细胞瘤、神经节胶质瘤、间变性星状粘液状星状细胞瘤)。
图示:绿点是视野下丘脑肿瘤生长的地区。从视道的后部看交叉,下丘脑、轴体、脑脚的后部。轴体是边缘系统的一部分,它与穹顶连接,损伤这里会影响穹顶,引起边缘系统的症状。
只有成千上万的神经纤维细胞在下丘脑和视觉道路的后部,我们知道视觉下颌和视觉旁颌是重要的神经内分泌神经元。影响这些神经元往往会出现非常严重的症状。
术前症状:
视觉障碍内分泌失调(激素不足,性早熟)
认知和心理行为功能障碍。
堵塞性脑积水。
治疗。
1.化学疗法。
许多儿童神经外科医生选择化疗,化疗构成过去20年的主要治疗方法。
化学疗法药物:
达克霉素、长春新碱、6-硫磺布丁、普鲁卡因嗪、二溴硫醇。罗莫斯汀。长春新碱。
最近::最近:
只使用白金。
·顺铂+足叶乙苷+长春花碱。
白金+长春新碱。
2.放射治疗。
五年无进展生存率:90%
但是,在儿童中引起放射治疗的副作用
激发新生的其他肿瘤。
脑血管并发症。
神经内分泌紊乱。
视神经萎缩坏死,视神经炎。
神经认知功能障碍。
良性胶质瘤的恶性转换。
3.手术。
5年没有进展的生存率:52.4%。
手术区域非常危险,有些神经外科医生可能会选择活检性手术切除。当然,技术高的话,尽量切除大部分,切除全部。全切损害视神经-下丘脑神经功能的可能性增大。还有减压的部分切除。巴特朗菲教授技术很好,所以尽量强调肉眼全切和次全切。
大数研究报告手术眶内视神经。
外科治疗目标:
组织诊断(活检)
故意部分切除(对长期结果的影响尚不清楚。
根治性切除术(GTR)(有损伤下丘脑和视神经结构的危险)
救济性切除(化疗后性肿瘤的选择)
为什么手术很少应用?
主要是这些肿瘤的生长界限不清楚。有时发现晚,患儿单眼轻度视力障碍,视觉由对方视觉总代偿。因此,发现的时候很晚,发现的时候双侧的视野很多。手术全切或手术治疗非常困难。
视神经交叉没有明确的肿瘤界限。
视力丧失的高风险。
.可能有严重的下丘脑副作用。
术后下丘脑症主要有以下几点
因病人而异:
持续中枢性尿崩症。
暂时盐排泄综合征(甚至脑桥外髓鞘溶解伴有暂时神经系统疾病)
原发性高钠血症,即使正常利尿。
间歇性癫痫发作(抗痉挛药)
严重的口渴感。
在液体平衡正常的情况下,米尼林可以逐渐减少。
昼夜睡眠逆转,夜间睡眠障碍和白天疲劳。
植物性症状:心速过快、出汗、发热(中枢功能障碍)
因此,必须注意周围手术期间的护理、内科治疗。巴特朗菲教授表示,内分泌学专家充分合作,详细研究和处理了激素的替代和补充,包括水源电解质平衡调节。多提高患者周围手术期间的安全。
包围手术期间的管理:
根据需要使用米尼林。
每天的血钠控制。
甲状腺激素、IGF-1、IGF-BP和FSH/LH的控制。
持续抗癫痫药物。
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