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视神经-下丘脑瘤为什么手术困难?我该怎么治疗呢?

视神经-下丘脑瘤肿瘤往往非常罕见,只占中枢神经系统肿瘤的1%,占儿童脑瘤的3~5%。常与NF-1有关,易造成视觉障碍,下丘脑部部分神经内分泌障碍。只有成千上万的神经纤维细胞在下丘脑和视...

  视神经-下丘脑瘤肿瘤往往非常罕见,只占中枢神经系统肿瘤的1%,占儿童脑瘤的3~5%。常与NF-1有关,易造成视觉障碍,下丘脑部部分神经内分泌障碍。INC德国巴特朗菲教授进行了以下演讲,相关案例将在后续文章中进行深入分析。

  相关的解剖结构包括:

  视神经,视交叉,视束,视放射。

  丘脑底垂体轴。

  边缘系统。

  第三个大脑室。

  脑底动脉环。

  主要类型是毛细胞星状细胞瘤,当然还有其他病理亚型(纤维状星状细胞瘤、神经节胶质瘤、间变性星状粘液状星状细胞瘤)。

下丘脑肿瘤

图示:绿点是视野下丘脑肿瘤生长的地区。从视道的后部看交叉,下丘脑、轴体、脑脚的后部。轴体是边缘系统的一部分,它与穹顶连接,损伤这里会影响穹顶,引起边缘系统的症状。

视神经-下丘脑瘤为什么手术困难?我该怎么治疗呢?

只有成千上万的神经纤维细胞在下丘脑和视觉道路的后部,我们知道视觉下颌和视觉旁颌是重要的神经内分泌神经元。影响这些神经元往往会出现非常严重的症状。

  术前症状:

  视觉障碍内分泌失调(激素不足,性早熟)

  认知和心理行为功能障碍。

  堵塞性脑积水。

  治疗。

  1.化学疗法。

  许多儿童神经外科医生选择化疗,化疗构成过去20年的主要治疗方法。

  化学疗法药物:

  达克霉素、长春新碱、6-硫磺布丁、普鲁卡因嗪、二溴硫醇。罗莫斯汀。长春新碱。

  最近::最近:

  只使用白金。

  ·顺铂+足叶乙苷+长春花碱。

  白金+长春新碱。

  2.放射治疗。

  五年无进展生存率:90%

  但是,在儿童中引起放射治疗的副作用

  激发新生的其他肿瘤。

  脑血管并发症。

  神经内分泌紊乱。

  视神经萎缩坏死,视神经炎。

  神经认知功能障碍。

  良性胶质瘤的恶性转换。

  3.手术。

  5年没有进展的生存率:52.4%。

  手术区域非常危险,有些神经外科医生可能会选择活检性手术切除。当然,技术高的话,尽量切除大部分,切除全部。全切损害视神经-下丘脑神经功能的可能性增大。还有减压的部分切除。巴特朗菲教授技术很好,所以尽量强调肉眼全切和次全切。

  大数研究报告手术眶内视神经。

  外科治疗目标:

  组织诊断(活检)

  故意部分切除(对长期结果的影响尚不清楚。

  根治性切除术(GTR)(有损伤下丘脑和视神经结构的危险)

  救济性切除(化疗后性肿瘤的选择)

  为什么手术很少应用?

  主要是这些肿瘤的生长界限不清楚。有时发现晚,患儿单眼轻度视力障碍,视觉由对方视觉总代偿。因此,发现的时候很晚,发现的时候双侧的视野很多。手术全切或手术治疗非常困难。

  视神经交叉没有明确的肿瘤界限。

  视力丧失的高风险。

  .可能有严重的下丘脑副作用。

  术后下丘脑症主要有以下几点

  因病人而异:

  持续中枢性尿崩症。

  暂时盐排泄综合征(甚至脑桥外髓鞘溶解伴有暂时神经系统疾病)

  原发性高钠血症,即使正常利尿。

  间歇性癫痫发作(抗痉挛药)

  严重的口渴感。

  在液体平衡正常的情况下,米尼林可以逐渐减少。

  昼夜睡眠逆转,夜间睡眠障碍和白天疲劳。

  植物性症状:心速过快、出汗、发热(中枢功能障碍)

  因此,必须注意周围手术期间的护理、内科治疗。巴特朗菲教授表示,内分泌学专家充分合作,详细研究和处理了激素的替代和补充,包括水源电解质平衡调节。多提高患者周围手术期间的安全。

  包围手术期间的管理:

  根据需要使用米尼林。

  每天的血钠控制。

  甲状腺激素、IGF-1、IGF-BP和FSH/LH的控制。

  持续抗癫痫药物。

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