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三叉神经鞘瘤是良性肿瘤吗?

神经鞘瘤是起源于雪旺细胞的良性肿瘤,它在颅神经和周围神经周围形成髓鞘。当发生在不同的三叉神经位置时,这些肿瘤占所有颅内肿瘤的0.1-0.4%,占颅内神经鞘瘤的1-8%。前庭神经鞘瘤无疑
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  神经鞘瘤是起源于雪旺细胞的良性肿瘤,它在颅神经和周围神经周围形成髓鞘。当发生在不同的三叉神经位置时,这些肿瘤占所有颅内肿瘤的0.1-0.4%,占颅内神经鞘瘤的1-8%。前庭神经鞘瘤无疑是绝大多数脑神经鞘瘤的代表,但也可在下列颅神经中看到其他不寻常的形态,按降序排列:舌咽神经、迷走神经、面神经、副神经、舌下神经、动眼神经、滑车神经和外展神经。三叉神经鞘瘤(TS)的发病率在40~50岁之间达到高峰,在女性中更为常见。由于三叉神经鞘瘤的位置直接影响手术入路,因此提出了几种三叉神经鞘瘤的分类系统。第一个分类方案由Jefferson提出,Day和Fukushima对其进行了修改,他们在经典文献中根据三叉神经的解剖位置和明显起源对TS进行了分类。根据这些作者的观点,TS可以在以下一个、两个或全部三个腔室中生长:硬膜下腔室(桥小脑角),硬膜间腔室(海绵窦侧壁和梅克尔腔),硬膜外腔室(眼眶、翼腭窝和颞下窝)。在核磁共振成像(MRI)中,成像方式的进步和准确诊断这些病变的能力使我们能够很容易地展示这些后、中、颞下窝的扩展模式。在该分类系统中,肿瘤可分为四组:A型:硬膜间隙中窝肿瘤;B型:硬膜下后窝肿瘤;C型:哑铃状肿瘤(累及中、后颅窝);D型:TS型,可能来自三叉神经的任何颅外分支。

  临床表现为三叉神经功能障碍的患者,多表现为眼部(V1)、上颌(V2)、下颌(V3)敏感度下降。敏感性的逐渐下降与这种类型肿瘤的缓慢生长形式是一致的;其主要问题之一是V1节段受累,从而降低角膜敏感性和角膜炎。疼痛也可能是临床表现的一部分,主要表现在神经节亚型,在Day和福岛的最初系列中,超过40%的患者出现了疼痛。Wanibuchi等人发表了105例三叉神经鞘瘤手术患者的系列文章,其中最常见的术前临床表现是面部感觉减退,超过65%的患者存在这种症状。约23%的患者出现面部疼痛,其次是与外展神经麻痹有关的复视、头痛和共济失调/眩晕,分别为17例、14例和10%。疼痛持续时间较长,没有特定的触发点,对卡马西平治疗或其他抗惊厥药物的反应较低,可能发生,这是面部非典型疼痛的特征,并总是提出三叉神经痛的一个次要原因的假设。

  颅内神经穿过的压缩海绵窦可以确定临床复视(由于压缩III、IV和VI颅神经),三叉神经痛(V压缩),眼球突出(由于入侵轨道),和听力下降或面部模仿七世的压缩/八世复杂颅后窝。小的和少淋巴细胞性肿瘤的患者可以在6到12个月之间进行临床和影像学随访。如果出现症状恶化,由于三叉神经发生恶性肿瘤的可能性很小,必须对病情进行重新评估。有症状或药物治疗无效的患者应及时手术,良好的神经外科技术为这些肿瘤提供了低发病率和低死亡率。

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