髓母细胞瘤是最常见的儿童脑肿瘤，占所有儿童脑肿瘤的15% ~20%，发病的中位年龄为6 ~7岁。肿瘤由不成熟的蓝色小圆细胞组成，发生在后颅窝并且有通过蛛网膜下腔在中枢神经系统(CNS)内播散的倾向。使用传统放射治疗和化疗治疗标准风险患者的治愈率约为80%，而对高危患者的治愈率就低了。

　　手术、放射治疗和化疗是治疗的主要手段。治疗3岁以上儿童包括铂类为基础的化疗，和全颅全脊髓放射治疗加后颅窝或瘤床推量照射。标准风险患者定义为手术后残存肿瘤<1.>1.5cm²。危险度分层及预后，和用来确定治疗的强度有关。标准风险患者年龄超过3岁的CSI照

　　射剂量为23. 4Gy( RBE)，而高危患者通常接受36Gy(RBE)的照射剂量。以上两组的后颅窝均应加量到54 ~55.8Gy。图1、图2分别显示了一个幼儿和一个青春期儿童的全颅全脊髓治疗照射野。

　　St. Clair等在2004年报道了使用光子、IMRT或质子对一名髓母细胞瘤患者进行全颅全脊髓照射和后颅窝推量照射的治疗计划比较。IMRT和质子治疗后颅窝和脊髓均很大程度地避免了正常组织的照射，而质子避开得更多。对后颅窝推量照射中，90%耳蜗接受的照射剂量从光子适形治疗的处方剂量的101%，IMRT降到33%，质子治疗降到2%。心脏50%体积剂量则从光子治疗的处方剂量的72%，IMRT降到30%，质子治疗降到0.5%。

　　一个使用质子治疗髓母细胞瘤和松果体区肿瘤，进行全颅全脊髓和累及野或后颅窝推量照射的Ⅱ期临床研究，目前在MGH开放并收集患者。该研究的目的之一是评估这些患者中手术、化疗和质子治疗的急性和晚期并发症。实验设计在放射治疗后随访患者5年时间，为的是合理地研究和记录治疗的晚期反应。希望质子治疗能降低急性和远期并发症。

　　治疗技术

　　髓母细胞瘤的放射治疗先予以CSI，然后对后颅窝进行推量照射。质子CSI治疗采用俯卧位，患者使用热塑面罩(aquaplast mask)固定。必要时，对年幼儿童治疗需麻醉。全脑使用2个后斜野(通常从后中线旁开15° ~20°)，这使在治疗鼻窦尚未完全充气的年幼儿童时更好地避免晶体。后颅窝推量照射使用3野质子治疗技术(1个后前野，2个后斜野)。当使用光子治疗进行后颅窝推量照射时，使用两侧野或略微斜后方的侧野，耳蜗、颞叶和其他部分脑组织受到了很大的照射剂量。质子治疗可以使照射剂量与后颅窝适形得更精密，可以同时避免耳蜗和其他非靶区脑组织的照射。

　　脊柱使用2 ~3个后野照射(视脊柱的长度而定)。在全颅全脊髓部分照射计划中，每个照射野设置有3处匹配线(或称交界线)，线间隔为lcm。这个特殊的技术(与光子照

　　射技术相似)是为了保证剂量分布的均匀，并避免在匹配线上出现热点剂量。这些特殊的间隔经计算并记录在治疗表中供放疗技师使用。对于生长尚未结束的患儿，为避免椎体的生长差异和脊柱侧凸，要照射整个椎体;对于接近生长结束的青春期患者，椎体不需要包括在靶体积内(图2)。

　　将患者带到治疗室并摆放进固定设备后，放射治疗技师按照患者头和脊柱上的文身使用治疗室内激光灯进行摆位。当看到摆位满意后，从每个射野方向拍摄正交数字化x线片，并与数字化重建x线片(DRRs)进行比较和验证，并在需要时对摆位进行调整。整个治疗中，患者保持固定在同一个位置。头部照射野要求机架在头部等中心之间移动，而治疗床移

　　动到脊髓照射野位置。使用目前的技术，一个患儿做全颅全脊髓冶疗需要45 -60分钟。一个新的全颅全脊髓固定架正在设计中，它将会减少治疗时间。