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【脊索瘤治疗】骶骨脊索瘤的临床特点有哪些?

骶骨脊索瘤的临床特点及综合治疗 作者:曹东,肖建如,马俊明,杨兴海,冯大鹏 【摘要】目的介绍骶骨脊索瘤的临床特点并对其综合治疗的疗效和相关问题进行分析。方法对1999年
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  【摘要】目的介绍骶骨脊索瘤的临床特点并对其综合治疗的疗效和相关问题进行分析。方法对1999年12月一2006年12月收治的行以手术切除为主的综合治疗的40例骶骨脊索瘤病例进行回顾性分析。结果本组病例无术中死亡,术后肿瘤局部复发13例,复发率为32.5%,其中3例复发2次;发生肺部转移2例,转移发生率为5%。术后5年内共5倒死亡,患者经过综合治疗后的术后5年生存率达87.5%。结论以手术切除为主、辅以术中化疗、术后放疗的综合治疗方法,对降低骶骨脊索瘤的局部复发率、延长患者生存期、提高患者生活质量有重要作用,是治疗骶骨脊索瘤的有效方法。
  【关键词】骶骨;脊索癯;脑瘤治疗方案
  骶骨肿瘤比较少见,约占全身肿瘤的l%,但其病理类型繁多,以脊索瘤最为常见。目前手术治疗仍为骶骨脊索瘤的主要治疗方式。但脊索瘤早期症状轻微、不典型,至确诊时往往体积巨大,难以进行完整切除,加之脊索瘤属于低度恶性肿瘤,本身即有侵袭性生长和易于复发的特点,因此多数患者经单纯手术治疗后效果不甚理想。近年来,随着手术技术和放、化疗等辅助治疗技术的发展,对骶骨脊索瘤进行综合治疗手段的改进,骶骨脊索瘤的治疗效果不断提高, 1999年12月一2006年12月本院共收治40例骶骨脊索瘤患者,行以手术切除为主的综合治疗,获得了较为满意的效果。
  1 脊索瘤资料与方法
  1.1 脊索瘤一般资料
  本组共40例原发性骶骨脊索瘤患者,术前除2 名患者接受过局部放疗外,其余患者未行放、化疗治疗,术后均经病理证实了骶骨脊索瘤的诊断。其中,男28例,女12例;年龄为38—77岁,平均56:2岁。肿瘤病灶位于S3以下的患者26例,累及S2以上者14例。
  1.2 脊索瘤临床表现
  全部患者均有下腰部和/或骶尾部持续性隐痛,可放射至臀部、会阴部或下肢。骶尾部肿块36例,可通过直肠指检在骶前扪及肿块。进行性骶神经压迫症状30例,18名患者出现下肢无力,27名患者鞍区感觉减退,23名患者便秘,12名患者排尿困难 (尿潴留或尿失禁),10名患者出现不同程度的性功能障碍。
  1.3脊索瘤影像学表现
  人院后常规行骶尾部x线、CT和MRI检查。x 线片主要表现为骶尾部囊状膨胀性溶骨性病变,边界残留菲薄的不连续骨壳,其内有少量肿瘤钙化灶 (见图1);CT平扫可更清晰的显示出骶骨破坏及软组织肿块的范围,CT增强可见肿瘤内呈不均匀强化 (见图2)。MRI检查显示在T1加权像上肿瘤多为低信号或等信号,他加权像上为高信号;矢状位片可见肿块向前凸起,压迫直肠、膀胱等盆腔脏器或向后方突入椎管,压迫马尾神经(见图3)。术前常规行放射性核素全身骨扫描,以排除其他部位的恶性病变。    

  1.4 术前肿瘤血管栓塞
  本组患者术前均常规对肿瘤部进行数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA),并在 DSA下予选择性动脉栓塞,以减少术中出血。以改良Seldinger法穿刺股动脉,在腹主动脉分叉处稍近端造影,了解肿瘤供血动脉;然后,分别插入两侧髂内动脉行动脉造影,明确肿瘤部位、范围、供血动脉及周围组织的关系,以200—400m大小的明胶海绵碎粒和细条作为栓塞剂,将双侧髂内动脉和骶正中动脉以及肿瘤的其他供血动脉栓塞(见图4)。
  1.5 手术技术及术中化疗
  肿瘤血管栓塞后1—2d内手术。术前清洁灌肠。40例中6例因骶前肿块巨大,无法在后路一次性切除,行前-后联合入路骶骨脊索瘤切除术,余34 例全部行后路一期肿瘤切除术。切除范围:26例肿瘤病灶位于s,以下的低位骶骨肿瘤患者中,有10 例采用整块切除技术(en bloc resection),将肿瘤广泛切除,切除区域包括肿瘤病灶及周边反应区;余 16例采用分块切除方法(piecemeal resection)将肿瘤切除。14例肿瘤病灶位于s:以上的高位骶骨肿瘤患者,均采用分块切除方法行肿瘤切除术,其中8例为边缘切除,6例病灶内切除。切除肿瘤过程中尽可能不损伤神经根,如果必须切除,尽量保留一侧 S㈠神经根,以保留二便功能。
  肿瘤切除应做到直视下将肿瘤切除干净,无肉眼可见肿瘤组织残留。之后进行腰椎骶骨内固定重建,恢复局部稳定性。仔细止血,冲洗伤口后,应用明胶海绵夹裹大剂量甲氨蝶呤(MTX)填充肿瘤切除后的残腔,即可止血,又同时进行局部化疗。常规放置负压引流(见图5)。

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