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【脊索瘤治疗】颅底脊索瘤的临床治疗进展

颅底脊索瘤的l临床治疗进展 作者:林晓 董频 [关键词]颅底脊索瘤外科手术放射治疗药物治疗 脊索瘤是一种源于胚胎性脊索残余组织的低度恶性肿瘤,呈缓慢进行性生长,病程较长,...

  颅底脊索瘤的l临床治疗进展
  脊索瘤是一种源于胚胎性脊索残余组织的低度恶性肿瘤,呈缓慢进行性生长,病程较长,部分可发生转移。脊索瘤常发生在颅底斜坡、鞍区和脊椎骶尾部。颅底脊索瘤部位深在,累及鼻咽、鼻腔及鼻窦,毗邻颅脑重要神经、血管,尤其蝶鞍斜坡处肿瘤,易侵犯颅脑,压迫脑干,手术难以彻底切除,极易残留复发,预后较差。

颅底脊索瘤

  1流行病学
  脊索瘤是一种非常罕见的肿瘤,发病率约为 1/100万01。对于发病部位和发病年龄国内外报道不尽相同。Mcmaster等报道,其发病年龄为3~95岁,中位年龄58.5岁。32.8%的脊索瘤起源于脊柱,32%起源于颅底部,29.2%起源于骶尾部,6%则起源于中轴线以外或不确切位置。 Naka等报道,其发病年龄为4~80岁,中位年龄 51岁,55%发生于颅部,34%发生于骶骨部,11%发生于颈椎到腰椎。颅内及颅底发病者以年轻人为主,而发生于骶尾部者以中老年患者为主。由于肿瘤生长缓慢。从出现肿瘤相关症状到确诊往往需要1年以上,MRI的出现使发现时间提前。该疾病的平均生存期约为12~41个月。
  2病理特征
  脊索瘤常呈膨胀性生长,所以影像学上常表现为圆形肿块,它具有显著的镜下特征,呈分叶状结构,液滴样细胞及富于黏液的基质等。这些显微镜下形态与其他肿瘤有相似性,临床病理诊断中常易误诊,尤其是活检小组织标本诊断时更易混淆,因此免疫组织化学检查对于脊索瘤的诊断显得尤为重要。
  脊索瘤的免疫组织化学检测阳性率报道不尽一致。Rosenberg等报道脊索瘤对于细胞角蛋白(CK)、波形蛋白(VIM)和S-100蛋白(S-100) 的阳性率均为100 o/6,上皮膜抗原(EMA)和癌胚抗原(CEA)的阳性率分别为90%和76%。Mitchell 等"3报道,41例脊索瘤VIM、S-100、EMA和CEA 的阳性率分别为90%、68%、49%和29%。Meis等(1988)报道,20例脊索瘤CK、VIM、S-100、 EMA和CEA的阳性率分别为90%、30%、80%、 85%和10%。田秋红等疆’对51例患者的研究中表明,脊索瘤对上皮性标记物CK和EMA的阳性率分别为92%和100%,而对CEA均表现为阴性,对间叶性标记物VIM和S-100的阳性率分别为 100%和92%。所以。将CK、VIM和S-100三者结合起来可提高脊索瘤诊断的阳性率。
  3治疗
  3.1手术治疗

  脊索瘤的治疗以手术为主,以放疗为辅。颅底斜坡脊索瘤常扩展到鼻咽、口咽、筛窦、蝶窦、翼腭窝和颞下窝。因此,常需要与神经外科合作,选择最佳的手术进路,用鼻内镜辅助手术,尽可能较彻底地切除病变,减少并发症。Torrens对颅底手术进路的评估提出了8个原则:①径路距离短;②利用自然腔道;③脑损伤轻;④避免损伤血管、神经; ⑤注意美容;⑥便于止血;⑦利于重建;⑧为再次手术留有余地。3。循此原则,手术进路可为以下几种。
  ①鼻内镜下经鼻蝶窦入路:随着内镜鼻窦外科技术的日臻完善,内镜手术范围已扩展到眶尖、眶内、颅底和桥小脑角区,形成了具有微侵袭性的内镜颅底外科。影像学技术的进步及广泛应用。颅底占位病变的诊断水平也不断提高,使耳鼻咽喉科医师内镜下处理颅底肿瘤成为可能。
  覃道芬等报道了9例应用鼻内镜经鼻蝶窦人路下手术治疗颅底脊索瘤的患者,该入路最适宜切除体积不甚大、病变主要位于中、上斜坡、肿瘤大部在硬膜外、生长到蝶窦、鼻腔的肿瘤。也可以切除肿瘤侵及到前颅窝底、筛窦、海绵寞前壁和内壁、硬膜外以及生长的下斜坡的软性肿瘤。患者取仰卧位,在内镜下找到蝶窦开口,尽可能扩大蝶寞开口和蝶寞前壁骨质,必要时向内侧扩大去除鼻中隔后端,以显露对侧蝶窦,这样即可在不同角度的鼻内镜下清除病变。清除病变的过程中要充分利用手术动力系统吸引切除肿瘤,处理蝶窦外侧壁病变时要适度,避免损伤外侧壁的视神经、颈内动脉。
  ②经鼻侧入路、采用Moure切ISI,扩大手术人路,可切除鼻咽、筛、蝶窦,甚至蝶鞍区及上斜坡、翼腭窝和对侧岩尖处病变。该入路具有较充裕的操作空间,若同时应用鼻内镜的辅助观察与照明,则使视野清晰,能将肿瘤较彻底切除,减少并发症。
  ③经口腭入路:作腭部黏骨膜瓣,咬除腭骨板及部分犁骨,进入鼻腔及鼻咽部,可切除鼻腔、鼻窦、鼻咽,甚至部分蝶窦及颈椎部位的病变。3。经口腭入路主要用于向中下发展的斜坡脊索瘤,而经下颌裂开外旋叮明显增加手术范围,可显露上、中、下斜坡,颅颈结合部位及上位颈椎。因此该手术入路适合于大部分脊索瘤患者,也是全切率最高的手术入路。

TAGS: 脊索瘤

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