【摘要】目的 探讨颅底脊索瘤的临床分型、诊断与手术。方法1988年9月至2002年12月收治102例颅底脊索瘤病人，临床主要表现为颅神经功能损害、运动障碍、鼻咽部症状等。根据肿瘤起源和发展方向，分为鞍区型、颅中窝型、颅后窝型、鼻(口)咽型和混合型。99例病人106次分别经枕下远外侧、乳突后、前方颅底、鼻蝶、额下、颞下、侧裂、口咽和联合入路手术。肿瘤未能全切除者术后辅以放疗或放射外科治疗。结果99例手术者，肿瘤全切除25例(25.3%)，次全或大部切除32例(32.3%)，部分切除41例(41.4%)，1例仅作活检。死亡1例(1%)。2例发生脑脊液漏，6例出现新的颅神经损害，1例偏瘫。86例平均随访5.6年，2l例恢复正常工作，28例恢复部分工作，17例生活自理，9例不能自理，11例死于肿瘤复发或其他原因。结论根据临床表现和影像学资料，多数颅底脊索瘤术前可确诊，但有些病例需与侵袭性垂体腺瘤、鼻咽癌、软骨性肿瘤(尤其软骨肉瘤)鉴别。恰当的临床分型有助于手术入路的选择。治疗应首选手术，部分肿瘤可全切除，多数不能全切者术后辅以放疗，可达到缓解症状延长存活期的目的。

　　颅底脊索瘤少见，仅占脑瘤的0.1%~0.2%，治疗棘手。我科自1988年9月至2002年12月收治102例，99例经手术治疗，效果较好，报告如下。

　　资料与方法

　　临床论著

　　1.一般资料：102例中，男54例，女48例;年龄6—67岁，平均38.6岁;病程7个月一13年。

　　2.临床表现：大致分为4组：(1)颅神经损害：包括视力减退50例，外展麻痹48例，面部感觉异常12例，面瘫9例，声嘶14例，眼睑下垂9例，耳聋8例，耸肩困难9例;(2)运动障碍：轻偏瘫14例，轻度四肢瘫13例;(3)鼻(口)咽部征象：鼻塞10例，鼻衄5例，鼻(口)咽肿物9例;(4)其他：头痛40例，呕吐9例，性欲减退6例，呼吸困难5例，乳突区肿物4例。

　　3.影像学检查：所有病例作头颅正、侧位x线摄片检查，均可见斜坡、鞍区或其他肿瘤所在区域的骨质破坏。98例CT扫描肿瘤大多表现为略高密度或混合密度影，周围骨结构破坏。95例MRI典型地表现为长T1长他影，其间夹杂点片状短T1长他或长T1短他影。按肿瘤部位，可分为鞍区型25例，颅中窝型12例，颅后窝型33例，鼻(口)咽型23例，混合型9例。

　　4.手术和放疗：102例中，12例曾在外院拟诊为“垂体瘤”或“脊索瘤”作过手术，另5例因诊断为“眼病”作过眼科手术，8例接受过放疗或伽玛刀治疗。入我科后，除3例外，其余99例经106次手术治疗，手术人路包括枕下远外侧或乳突后25次，前方颅底15次，颞下硬膜外10次，额下7次，鼻蝶21次，口咽19次，侧裂2次，联合7次。肿瘤未全切除者，术后辅以放疗或X刀治疗。

　　结果

　　99例手术者中，肿瘤全切除25例(25.3%)(图1、2)，次全或大部切除32例(32.3%)，部分切除41例(41.4%)，1例仅作活检。死亡1例(1%)。2例发生脑脊液漏，6例出现新的颅神经损害，1例偏瘫。