婴儿痉挛症(IS)是什么？

编辑：网络 | 发布时间：2020-01-12 08:56 | 点击次数：0次

婴儿痉挛症(IS)是什么？婴儿痉挛症是一种痉挛型疾病，表现为简明、对称的轴肌肉收缩(颈部、躯干和/或四肢)。它属于癫痫的一种，在1841年首次由West描述，当时他见证了自己儿子的癫痫发作。...

婴儿痉挛症(IS)是什么？婴儿痉挛症是一种痉挛型疾病，表现为简明、对称的轴肌肉收缩(颈部、躯干和/或四肢)。它属于癫痫的一种，在1841年首次由West描述，当时他见证了自己儿子的癫痫发作。West综合征指痉挛、具有脑电图特征且伴有神经发育衰退三位一体的症状。大多数病例与屈伸肌群有关，但也可能独立相关。

婴儿痉挛症(IS)，顾名思义，发病人群是出生不满一周岁的婴儿，大约每20004000名出生婴儿中就会出现一例。多数情况下(不是全部)，患有此疾的人伴有严重的脑电图异常，被吉布斯描述为高度节律失常。已知的病原学或脑损伤征象被认为是典型症状，疾病总体预后效果差。癫痫综合征的高峰发病年龄是出生后3至7个月，在93%的患者中，都在2周岁之前发病。高度节律失常是IS中EEG的标志，包括混乱、双侧高电位不同步、慢波放电、多散点漫布等。

病因分类如下：1)症状，发病时因发育延迟引起产前，围产期和产后可识别症状;2)隐源性：原发诱因不明，痉挛发生时发育正常、神经检查和神经成像正常，代谢评估中无异常表现;3)特发性：单纯功能性脑障碍可完全恢复，无后遗症，神经成像正常、病因评估正常、神经发育正常。