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胶质瘤综合解读

胶质瘤如何分类?胶质瘤综合解读。胶质瘤来自神经系统支持组织,属外胚叶肿瘤统称为脑胶质瘤(胶质细胞瘤),大约占颅脑肿瘤的40-50%,是最一种较为常见的颅内恶性肿瘤。根据病理又可...
      胶质瘤如何分类?胶质瘤综合解读。胶质瘤来自神经系统支持组织,属外胚叶肿瘤统称为脑胶质瘤(胶质细胞瘤),大约占颅脑肿瘤的40-50%,是最一种较为常见的颅内恶性肿瘤。根据病理又可分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形胶母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶母细胞瘤等,按组织发生原则进行分类,分为星形细胞瘤、成星形细胞瘤、成髓细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤、松果体瘤、神经上皮瘤。
      近年来根据胶质瘤的恶性程度分为I-IV级,级别序数愈高,其恶性程度愈大,即瘤细胞分化较好、无核分裂及血管增生者为I级; 有25%~50%为恶性细胞为II级; 50%~75%为III级; 75%~100%为IV级。恶性度高者瘤内常有坏死与出血,血管丰富,血管外层及内皮细胞均有明显增生。
      1.星形胶质细胞瘤
  这是胶质瘤中最多见者,占胶质瘤的51.2%,本病在成人中最常见发生部位是额顶、颞叶等,儿童多发生在小脑半球。星形细胞瘤生长缓慢,病程较长,若肿瘤位于在大脑半球,其临床特点则多出现癫痫、肢体瘫痪及感觉障碍等,颅内压增高征出现较晚,故有长期癫痫发作而无其他体征者。如生长于小脑,则将产生小脑损害的症状与体征,如共济失调、眼球震颤、轮替动作障碍等;当其压迫第四脑室,即可使颅内压增高,引起头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。发生于儿童的星形细胞瘤40%位于脑半球,位于脑干者约占10%,后者首先表现脑干肿瘤的各种临床表现,如交叉性麻痹等。有时亦可影响小脑而出现相应的症状。约8%星形细胞瘤在X线平片上见肿瘤钙化灶。
  2.多形性成胶质细胞瘤
  本病为成人大脑半球常见的肿瘤,占胶质瘤的23.5%,多发生在40岁左右的成年人,常位于大脑半球,从白质长出伸展到皮质,甚至可达脑膜。儿童少见,且多生长在脑干。此种胶质瘤是一种恶性度很高的肿瘤,其临床特征为病情进展快,病程常在1年以内,由于肿瘤生长在大脑半球,可迅速出现偏瘫、失语及各种感觉障碍等。颅内压增高出现较早,偶有因瘤内出血,突然出现昏迷、偏瘫等症状,甚至被误诊为脑血管意外。约有21%的病人为局限性体征,27.3%的病人有癫痫发作,由于肿瘤血管供应丰富,约24.1%的病人在血管造影中可见到肿瘤的病理循环,表现为肿瘤区血管增多,形成血管网。在静脉期,扩大的静脉可形成烛泪状的影像,可出现动静脉吻合。
  3.室管膜瘤
  此种脑瘤占胶质瘤的11.3%,为胶质瘤的第3位,较常见于儿童及成年人,本病的特点为绝大多数肿瘤位于第四脑室内,脑瘤位于幕上者,主要位于侧脑室和第三脑室,其症状因肿瘤所在部位不同而异,以头痛、呕吐、视力减退及视神经乳头水肿等颅内压增高症状最为多见。肿瘤位于幕上者多发生在枕后部疼痛。颈后疼痛者可能肿瘤已侵入椎管内,并可有强迫头位。位于侧脑室内者,有肢体活动障碍及感觉障碍,在侧脑室三角区或颞角者可有同侧偏盲。肿瘤位于脑室特别是第四脑室内可活动时,患者卧位不当,致脑室梗阻,可致头痛,呕吐加重,甚至昏迷。位于幕下者,大多有眼球震颤,共济失调。儿童(特别在6岁以下者)可有颅内积水。脑瘤向下压迫延髓或向小脑桥脑角伸展时出现第V、VII、IX、XII等颅神经受累症状,约7.4%的病人在颅骨平片上可见到肿瘤钙化。
  4.成髓胶质细胞瘤
  此种胶质瘤为儿童颅后凹中线最常见的肿瘤,占胶质瘤的4.2%,占儿童颅内肿瘤的15.1%至18%.临床特点为常迅速出现小脑中线的症状与体征。早期即出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等颅内压增高症状。因肿瘤位于小脑蚓部,故多表现为躯干型共济失调,下肢比上肢严重,出现走路不稳、步态蹒跚、昂伯氏征阳等。肿瘤位于一侧小脑半球时,则出现单侧共济失调、肌张力减退、眼球震颤等小脑半球损害的体征。约1/10的病例临床出现脊髓转移症状。
  5.少支胶质细胞瘤
  本病为成人少见的生长缓慢的肿瘤,仅占胶质瘤的2.99%.其临床特点为大多生长在大脑半球,因其生长很慢,颅内压增高征出现较晚,常表现有癫痫、失语、偏瘫、锥体束征及感觉障碍等,而无明显颅内压增高症状。X光片有68%可见到肿瘤钙化。个别恶性度高的病例可有头皮下、颈淋巴结等颅外转移,并可循蛛网膜下腔播散。
  6.松果体瘤
  本病较少见,约占胶质瘤的1.3%,主要见于儿童或青年人。其临床特点为早期即引起颅内压增高,出现头痛、呕吐、视力减退、视神经乳头水肿等。肿瘤压迫邻近脑组织时,则产生一系列症状与局限性体征。如压迫或影响四叠体及内外膝状体,可产生眼球运动障碍,瞳孔扩大,光反应消失,出现视力障碍、视野缺损或周边视野缩小等。特别是两眼上视不能,是上丘受压的定位体征,压迫小脑或结合臂时,则出现共济失调。松果体细胞可能有功能,但也可能是因肿瘤阻塞导水管,产生脑内积水,第三脑室扩大所引起的丘脑下部功能障碍的表现。松果体瘤也可能经脑脊液循环播散至脊髓。颅骨平片部分病例可显示有钙化。
      7、脑干胶质瘤
  脑干肿瘤(脑干胶质瘤)占颅内肿瘤的1.4%。主要为神经胶质瘤,其中以星形细胞瘤和极性成胶质细胞瘤较为多见,其次是少枝胶质细胞瘤、室管膜胶质瘤、髓母细胞瘤,此外还可见到血管瘤(包括血管网织细胞瘤)、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤等。儿童及青少年好发,特别是5~9岁儿童发病率最高。儿童病人常以分化较差的极性成胶质细胞瘤、髓母细胞瘤和室管膜瘤为多,成年病人则以星形细胞瘤为多。儿童患者病程短、进展快;常在较短时间(数周至数月)内即引起严重的脑干症状;成年患者病程长、进展慢,可数月甚至1年以上始出现严重的脑干症状。各种肿瘤在脑干中分布的部位略有不同,星形细胞瘤可分布于脑干的各部位,髓母细胞瘤和室管膜瘤则分布于导水管的被盖部位和第四脑室底。
  脑干肿瘤(脑干胶质瘤)的症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以后枕部头痛为常见。儿童常有性格改变,不少病人伴有排尿困难。颅内压增高常不是脑干肿瘤的首发症状。因此,对于进行性交叉性麻痹或多发性颅神经麻痹合并锥体束损害,无论有无颅内压增高均应首先考虑脑干肿瘤的可能。脑干肿瘤的局灶性症状随肿瘤的部位而异,由于肿瘤的浸润性生长,明确划分具体部位如中脑或桥脑实际上是困难的。

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