三至四级的胶质瘤统称高级别胶质瘤。HGG是中枢神经系统(CNS)上的一种高级别胶质瘤。这些肿瘤是由脑和/或脊髓中的转化细胞产生的。因为这种肿瘤直接来源于中枢神经系统，所以又称原发中枢神经系统肿瘤，这就将其与已经扩散(转移)到中枢神经系统的其他器官的恶性肿瘤区别开来。

　　高级别胶质瘤几乎都会致命。虽然近期发现的联合疗法延长了病人的生存时间，但是很多病人死亡的速度相对较快，大部分病人仍然难以治愈。数十年来，在这些肿瘤的治疗上进展有限，但手术仍是主要的治疗方法。要记住的是，这并非治疗方法。但是，最安全的手术切除肿瘤的益处是多方面的：取组织标本进行病理诊断，减少肿块的影响，以及一些生存改善的迹象。尽管手术切除因其部位的复杂性而受到一定的限制，但是新的手术切除技术能使恶性肿瘤组织的切除更加安全和高效。

　　不手术能活多久？术后还要活多久？」在这个问题上高级别别胶质瘤通常显示相当严重的恶性状况，因为它们通常快速生长，常常会损害健康的脑组织。HGG能弥漫于中枢神经系统，可诱导新肿瘤的形成。HGG若得不到适当治疗，可在数月内致死。因为这种肿瘤通常生长迅速并且具有侵袭性，所以治疗是困难的。多形性胶质母细胞瘤(四级胶质瘤)是胶质肿瘤中最恶性的一种。这种由神经胶质细胞引起的恶性疾病仍然是肿瘤医学领域最突出、最棘手的治疗难题之一。尽管不常见，但它仍是世界范围内发病率和死亡率极高的一个原因，尽管使用了最好的治疗方法，这些病人的生存期只有15个月。

　　在儿童和青少年中枢神经系统肿瘤中，高级别胶质瘤占15%-20%。它们出现在所有年龄组中，但三岁以下的儿童几乎没有受到什么影响。每一年，大约60至80名15岁以下的儿童和青少年被诊断为神经胶质瘤晚期。每年，每1000.000个孩子中就有5到10个接受新的诊断。男童与女童受相同影响。

　　高级别胶质瘤的类型

　　基于中枢神经系统(CNS)中不同类型的高级别胶质瘤的位置、细胞来源和恶性程度，已有研究证实了不同类型的别胶质瘤。

　　脑干的高级神经胶质瘤

　　在儿童和青少年中，弥散性本征桥脑胶质瘤等高级脑干胶质瘤占所有HGG的40%左右。脑干是一个脑干的区域，在四肢和大脑之间的所有重要神经束都要通过脑桥，因为它的位置，它们可以导致各种严重的神经缺陷，甚至是小脑，也可以迅速导致疾病的致命过程。有关阅读：三位中国病人的经历证明：脑干胶质瘤到底能不能手术，德国是怎么治疗的？

　　因为该部位的关键结构密度极高，过去曾被认为对脑干区域进行手术会产生非常不利的影响。但是，随着显微外科技术、影像学方法、导航系统和术中电生理监测的发展，对部分适于手术的病人进行脑干神经胶质瘤切除术是一种可行的选择，可使病人存活。在制定手术策略时，必须强调保护脑干的功能，尤其是下颅神经组织，如果受到损伤，就会导致致命的呼吸困难。除罕见的囊性病变(囊肿穿刺对存活有益)外，目前的大多数技术都集中于脑干的局部病变，以避免操纵脑干的实质。手术治疗这些脑干病变是非常具有挑战性的，因为它只对脑干或邻近结构有很小的牵引力。近几年来，已有研究讨论了十二个脑干安全进入区，以便安全地进入脑干病变，从而为手术切除提供了手术通道，也为获得分子和遗传分析所需的活检标本提供了重要途径。

　　尽管较低级别的别胶质瘤经较大手术切除可提高生存率，但手术治疗对HGG的影响仍不清楚。本研究结果显示，病人的整体生存与手术切除范围有关。值得一提的是，有研究报告，34例脑干神经胶质瘤患者接受切除术，74%的患者切除了HGG,31例(91.2%)切除率>90%，且HGG患者的中位生存时间为10个月，与我们11个月的总体生存时间相似。另外一项研究中，只有成人恶性脑干神经胶质瘤(n=34)的患者指出，尽管手术切除无统计学意义(p=0.36)，但手术切除后患者的生存期增加了一倍(42.1vs.22.0个月)。这个结果与研究一致，即GTR/TR与活检病人的生存期成倍增加(16vs.8个月)。虽然有这些结果，但还没有确凿的证据表明手术切除术优于保守治疗，因为手术后发病率和生活质量都未被考虑。许多研究表明，由于脑干HGG切除范围的扩大，手术引起的神经功能缺损也可能对生存率产生负面影响，因此，只有有经验的外科医生才能在适当的脑干肿瘤切除范围内进行全切。

　　其它神经胶质瘤

　　高级别胶质瘤中60%多发生于中枢神经系统的其它部分，如大脑皮层。这类HGG是根据显微镜(组织学分类)所能看到的特征分类的。这种分类是由世界卫生组织(世卫组织)确定的，其中包括世界卫生组织三级和四级别胶质瘤。间变性星形细胞瘤(WHOIII级)和多形胶质母细胞瘤(WHOIV级)在儿童和青少年中十分常见。

　　HGG的不同类型发生频率不同，其生长特点、病程、治疗反应也不同，因而有不同的疗效(预后)。

　　虽然诊断和治疗方法有所改进，但儿童和青少年高级别别胶质瘤的预后仍不理想。总体存活率在最初诊断后的5年内大约为10%到19%。这主要取决于高级别胶质瘤的位置、类型及手术切除肿瘤的程度。结果是，完全切除的病人生存率为50%，完全不能进行抗癌治疗的病人生存率为0%。

　　一般而言，青年高级别别胶质瘤患者一线治疗成功后复发(复发)的可能性较高，复发HGG患者预后较差。为了使病人保持适当的生活质量，必须认真考虑新的治疗方法。

　　当前优化治疗临床研究的目标是进一步改进治疗方案，减少儿童HGG(复发)的副作用。有关的研究项目使人们对这种疾病有了更深入的了解，其结果将决定未来的治疗方案。