颅咽管瘤是可固化良性肿瘤，但由于对关键结构在中央脑如光学装置，垂体，下丘脑，颅内脉管系统，脑干和颞叶-其管理其亲密关系引入长期的风险治疗发病率。今天，最常见的治疗方法是保守的次全切除，然后是放疗，目标是限制长期毒性。颅咽管瘤治疗的许多最新进展可归因于改进的手术技术和放射治疗技术。颅咽管瘤能治好吗？国际最新治疗进展相关阅读：

　　颅咽管瘤能治好吗？国际最新治疗进展

　　颅咽管瘤是一种良性肿瘤，通常用手术和放射治疗，这种方法可使5年无进展生存率（PFS）超过90％。从历史上看，这些高肿瘤控制率是以长期副作用为代价的，例如内分泌病，下丘脑功能障碍，视野缺损，脑血管后遗症，继发性恶性肿瘤和神经认知衰退，这在很大程度上影响了儿童的生活质量。

　　尽管大多数良性肿瘤可通过外科手术治疗，但颅咽管瘤由于其中心位置和靠近敏感结构（例如视神经装置，垂体，下丘脑，脑底动脉环，脑干和颞叶）而呈现手术挑战。回顾性分析122名患者的颅咽管瘤是于1980年和2009年之间处理与完全切除（GTR）或次全切除（STR）和放疗。GTR与尿崩症的发生率显着相关（56.3％对13.3％，p<0.001）和全体垂体功能减退（54.8％对比26.7％，p=0.014）并且PFS或总生存率没有改善。在对2004年至2008年间治疗颅咽管瘤的监测，流行病学和最终结果计划的644名患者进行的分析中。研究了年龄越小，肿瘤体积越小，联合治疗等因素。他们发现STR和放疗显着提高了生存率。此外，STR加辐射的10年局部控制率高于单独手术（84％对52％;p=0.006）。与手术和放射相比，单独的STR与明显较差的PFS相关。由于侵袭性手术具有较高的发病风险且单独STR的进展率不令人满意，因此大多数颅咽管瘤的护理标准涉及保守手术，目的是保护视力和控制脑积水，然后进行放射治疗以优化局部控制。保守手术切除的中下丘脑的参与，这与减少10年总生存率和生活的心理品质的持久影响有关的影像学证据的情况下，尤其重要。只有选择的肿瘤子集，通常很小并且与下丘脑和视神经通路分开，可以仅通过手术治愈。

　　颅咽管瘤治疗的最新进展集中在尽量减少与治疗相关的毒性。这些进步包括内窥镜手术和精确放疗。放射治疗技术改善了剂量保形性，并为相邻关键结构提供了减少的剂量，目的是减少这种高度可治愈的儿科人群的长期后遗症。

　　内镜鼻内镜手术

　　在内镜手术出现之前，只能通过鼻内入路切除鞍内，膈下病变。随着内镜鼻内镜手术（EES）的出现，鞍上和选择性脑室内肿瘤（仅可通过开颅手术获得）现在可以使用EES切除，与经颅切除相比，通常具有改善的临床结果。回顾了64例接受EES治疗的颅咽管瘤患者。GTR和接近总切除率分别为37.5％和34.4％，与经颅切除术的历史发生率相似。鞍内和鞍上肿瘤切除范围无差异。与已发表的经颅切除结果相比，EES的视力恶化率（0％）和新内分泌病（58.3％）较低。

　　强度调制光子辐射疗法

　　放射疗法的基本目标是向肿瘤靶标递送治疗剂量，同时将剂量限制在附近的正常结构。强度调制光子放射治疗（IMRT）是一种精确的放射治疗方式，可以根据复杂的目标结构定制不同强度的小子束。与三维适形放射治疗（3DCRT）相比，IMRT提供改善的剂量保形性并减少相邻正常结构的剂量。在15名接受3DCRT和IMRT治疗计划的儿科颅咽管瘤患者的剂量学研究中，IMRT将耳蜗平均剂量从18.2降至13.3 Gy（p<0.001），颞叶从14.3 Gy降至7.9 Gy（p<0.001）和海马从26.8到17.6 Gy（p<0.001）。

　　质子治疗

　　来自回旋加速器或同步加速器的质子穿过组织递送小剂量直至达到其最大深度，其中，取决于它们的能量，它们在停止之前沉积窄剂量分布，产生特征性布拉格峰。与基于光子的辐射不同，没有退出剂量通过质子疗法传递到目标之外。通过在一系列能量范围内传递质子，可以产生展开布拉格峰。在使用IMRT，三维适形质子放射治疗（3DCPT）和强度调制质子治疗（IMPT）进行治疗计划的10名小儿颅咽管瘤患者的剂量学研究中，3DCPT和IMPT均显示相对减少的积分剂量。脑干，海马，齿状回，血管结构，脑室下区，幕下区。对这些紧密定位的关键结构的这种剂量减少可以帮助减轻放射疗法的急性和晚期毒性。儿童癌症幸存者研究的研究人员分析了患有各种肿瘤的儿科患者，当质子治疗取代传统的光子放疗时，第二次恶性肿瘤的发病率降低了2到15倍。与光子疗法相比，质子疗法为颅咽管瘤患者提供了更好的机会来保持智商分数。在对40名接受质子放射治疗的小儿颅咽管瘤患者的综述中，5年局部控制和总生存率为100％。回顾了质子治疗治疗颅咽管瘤患者的已发表结果。光子立体定向放射治疗和3DCPT计划的比较如图1所示。

　　颅咽管瘤能治好吗？国际最新治疗进展

　　立体定向放射治疗（左）提供了明显的剂量下降，但由于进入和退出剂量的七光束布置，低剂量在中央肿瘤周围的正常脑区域中弥漫性沉积。三维适形质子治疗（右）提供了明显的剂量下降，并且在没有出口剂量的情况下采用三光束布置，在正常脑组织中提供较少的剂量沉积。质子计划可以更好地保留幕上大脑和轨道。这些数字是我们诊所为本出版物拍摄的原始图像。

　　点扫描和强度调制质子治疗

　　与被动散射质子治疗相比，通过用磁铁操纵的小的单能量笔形射束覆盖目标，点扫描提供了更好的近端和远端目标保形性。剂量学研究表明，与双散射质子治疗相比，IMPT降低了对正常周围组织的剂量，如图2所示。然而，斑点扫描对治疗期间囊性颅咽管瘤的体积变化更敏感，这可能导致边缘剂量不足。此外，大多数点扫描系统不允许基于孔径的传送，这意味着光束半影在侧向目标处可能较不适形。

　　颅咽管瘤能治好吗？国际最新治疗进展

　　在患有颅咽管瘤的患者中，被动散射质子治疗和笔形束扫描的剂量分布的一个例子表明两个图中的可比和可接受的目标覆盖率。然而，在该示例中，笔形束调制用于创建更均匀的剂量计划。对于无源散射计划，视交叉的最大剂量为55.6Gy，对于笔形束扫描计划，最大剂量为54.6Gy。这些数字是我们诊所为本出版物拍摄的原始图像。

　　降低辐射目标利润率

　　在所有模态的辐射计划中，通过使用融合到T1和T2加权的对比后薄切片（1至1.5mm切片厚度）磁共振成像（MRI）的计算机断层扫描模拟图像来描绘目标体积。历史上，肿瘤总体积（GTV）已扩大10 mm，以创建临床目标体积（CTV）。然而，在1998年至2009年期间接受放射治疗的88名儿童的前瞻性分析中，CTV的5 mm和10 mm扩张提供了可比较的PFS。早期结果在疾病控制和降低毒性方面都是有希望的。

　　适应性规划

　　随着放射疗法递送的最新技术进步而改善的保形性增加了质子剂量分布对在整个治疗6周期间发生的动态囊肿变化的影响的敏感性。由于囊肿减少或扩大，GTV在治疗期间每周MRI检查时平均变化28.5％（范围-20.7％至82％）。放射治疗期间的每周MRI检查用于识别这些变化，当肿瘤体积的变化可能影响目标覆盖时，必须进行适应性规划，如图3所示。

　　颅咽管瘤能治好吗？国际最新治疗进展。

　　图为在颅咽管瘤放射治疗期间每周拍摄的T2加权磁共振图像（MRI），呈轴向，矢状和冠状呈现（从左到右）。为了辐射计划目的，获得了最优越的MRI，并且红线代表了轮廓的总肿瘤体积。第二行中的图像是在放射治疗的第一周期间获得的并且证明了囊肿生长。在通过Ommaya水库排出囊肿后，在放射治疗的第二周期间获得最差的图像。这些数字是我们诊所为本出版物拍摄的原始图像。

　　颅咽管瘤是一种可治愈的良性肿瘤，主要通过保守切除和放疗进行治疗。手术切除肿瘤以及减少放射治疗的晚期毒性仍然是治疗颅咽管瘤的关键。放射治疗的最新技术进步提供了减少副作用同时保持高治愈率的希望。

　　世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下微创手术。神经内镜始于20世纪初，1960年开始用于治疗更多神经外科疾病，1998年神经内镜技术应用更加成熟和广泛，在神经外科疾病的诊断和治疗等方面发挥了重要作用。近年来，这种创口小、并发症少、术中出血量少且能达到高精准切除率的手术方式尤受患者青睐。

　　世界经鼻神经内镜技术的先行者

　　早在2010年，Sebastien Froelich教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤，这在世界神经外科领域内属于首创。而后，Sebastien Froelich教授结合多年的手术经验又改良和独创了具有革命性的神经内镜筷子手法，使得手术操作由两人变为一人，完美解决了手术过程中存在的配合问题，也很大程度上提高了手术效果和准确度。这在神经外科内镜经鼻手术领域做出了巨大的贡献，世界各地医生纷纷效仿和学习。

　　此外，Sebastien Froelich教授还提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法，这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重大的进步意义。

　　世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授来华参会，国内脑瘤患者面对面咨询征集中

　　12月20-22日，由首都医科大学附属北京天坛医院、苏州市医学会共同主办的2019中国颅底大会将在苏州举行。本次大会主席为北京天坛张俊廷教授、张力伟教授，执行主席为北京天坛贾旺教授和苏州大学附属第一医院陈罡教授，届时将邀请国内外神经外科相关领域知名专家学者到会交流。INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团成员法国Sebastien Froelich教授作为世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席、世界神经内镜及颅底手术大师将受邀出席此次大会。参会之余，面向国内有需求的颅底脊索瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、胶质瘤、海绵状血管瘤等患者，在INC国际神经外科医生集团中国代表处，Sebastien Froelich教授现场咨询专场即将开启，想要获取相关病情国际前沿治疗资讯及世界水平手术方案的患者可以抓住这个与世界大师级手术大师面对面咨询病情的绝佳机会。目前报名通道已开启，收费模式，限额5名。